При данной патологии от правого желудочка отходит аорта с коронарными сосудами, от левого – суженная легочная артерия. Жизнеспособными в этих случаях дети могут быть только в случаях, если существует сообщение между желудочками, предсердиями и магистральными сосудами.

Клиника напоминает тетраду Фалло. Основные признаки – цианоз с рождения, дыхательная и сердечная недостаточность. В первые недели жизни отмечаются яйцевидная форма сердца, расширение сосудистого пучка, обеднение легочного рисунка при стенозе легочной артерии. Характерно увеличение размеров сердца, отечность.

Дифференцируют заболевание с тяжелыми формами тетрады Фалло. Решающей в диагностике является ангиография.

Оперативное лечение проводится в два этапа. Первый – положение межсосудистого анастомоза, в 5–7 лет – перемещение магистральных сосудов.